蝶翼易碎，生命铿锵——“蝴蝶宝贝”的守护

1月19日 15时阅读 30732

“蝴蝶宝贝”，一个听起来灵动娇俏的名字，背后却藏着常人难以想象的艰辛。近日，九江市妇幼保健院迎来了一位特殊的小患者欢欢（化名）——10岁的遗传性大疱性表皮松解症患儿。对他而言，皮肤如蝴蝶翅膀般脆弱易碎，睡眠中的翻身、穿衣时的摩擦，甚至亲人温柔的触碰，都可能留下伤口，清晨醒来，床单上会残留脱落的皮肤碎片，持续的疼痛与反复的创面，成了他童年里最沉重的陪伴。

好在，九江市妇幼保健院PICU医护团队全程暖心陪伴，精准把控护理细节，耐心缓解他的疼痛，用专业与温柔驱散病痛阴霾。

遗传性大疱性表皮松解症（简称EB）[1][2]，核心特点是皮肤像“蝴蝶翅膀”一样脆弱，轻微摩擦、碰撞就易起水疱、破溃，主要分4类，症状轻重差异大，目前以护理防护为主，可通过筛查预防。

一

主要类型及常见表现

1.单纯型EB

最常见、症状相对轻，天生皮肤易起疱，多在手脚、手肘、膝盖等易磨部位，疱破愈合后基本不留疤，可能留一点色素沉着，嘴巴里很少长疱破溃，对生活影响相对小。

2.交界型EB

出生就比较严重，全身可能广泛长疱，还会有皮肤大片脱落，愈合后会留疤、皮肤变萎缩，常伴随掉头发、指甲脱落、牙齿发育不好等问题，护理难度较大。

3.营养不良型EB[3]

分轻重两种，轻的和单纯型类似，磨到才起疱；重的出生后小腿到脚就可能缺皮，手肘、大腿根等褶皱易磨处反复起疱，愈合后皮肤萎缩，手指脚趾可能弯着伸不直，甚至粘在一起。

4.Kindler综合征[4]

特别少见，除了皮肤易起疱，还怕晒（脸上晒了易发红不适）、没有指纹，还容易得牙周炎，牙齿牙龈问题多。